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十大罕見血液病

10種最難治的血液病 血液病嚴(yán)重程度排名 血液病什么病最可怕
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血液病是人體血液系統(tǒng)方面的疾病，血液病的種類也比較多，對人體健康有不同程度的傷害。本文中MaiGoo小編結(jié)合相關(guān)資料，將帶領(lǐng)大家了解下最常見或最難治的血液病有哪些。例如白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤，以及再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合癥、血友病等，都是多見的血液病，備受學(xué)界和民眾關(guān)注。
    • 01
      白血病
      綜合指數(shù)：92.0
    • 02
      淋巴瘤
      綜合指數(shù)：90.4
    • 03
      多發(fā)性骨髓瘤
      綜合指數(shù)：88.8
    • 04
      再生障礙性貧血
      綜合指數(shù)：87.2
    • 05
      骨髓增生異常綜合征
      綜合指數(shù)：85.6
    • 06
      血友病
      綜合指數(shù)：84.0
    • 07
      噬血細(xì)胞綜合征
      綜合指數(shù)：83.0
    • 08
      原發(fā)免疫性血小板減少癥
      綜合指數(shù)：81.4
    • 09
      粒細(xì)胞性缺乏癥
      綜合指數(shù)：79.8
    • 10
      血小板無力癥
      綜合指數(shù)：78.2

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    十大罕見血液病
    白血病
    白血病是血液病中最難治的病之一，我國急性白血病比慢性白血病多見，其中急性髓系白血病最多，其次為急性淋巴細(xì)胞白血病、慢性髓系白血病。白血病的病因尚不完全清楚，但已有的研究結(jié)果表明可能與生物因素、遺傳因素、物理因素、化學(xué)因素和其他血液病等有關(guān)。白血病治愈率低，目前尚無確切數(shù)據(jù)，不同人群患病后最終均可導(dǎo)致死亡。 【 詳細(xì)>>】
    淋巴瘤
    淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩種。臨床癥狀主要為無痛的淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。如今霍奇金淋巴瘤已成為化療能治愈的腫瘤之一，非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后也有明顯改善。淋巴瘤的病因尚不完全清楚，因此預(yù)防措施作用有限，但可通過避免感染、增強(qiáng)免疫力、避免接觸毒性物質(zhì)來降低患病風(fēng)險。 【 詳細(xì)>>】
    多發(fā)性骨髓瘤
    多發(fā)性骨髓瘤的癥狀多樣，但最典型的四聯(lián)征（CRAB）為血鈣升高、腎功能不全、貧血、骨痛，其他癥狀則包括感覺異常、肝脾大、淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱等?，F(xiàn)階段多發(fā)性骨髓瘤的緩解率有所提高，緩解時間也有所增加，但患者最終仍會復(fù)發(fā)或進(jìn)展。較常見的并發(fā)癥為骨折，若骨折情況嚴(yán)重，需要手術(shù)治療。作為十大血液病之一，多發(fā)性骨髓瘤現(xiàn)階段尚無預(yù)防方案。
    再生障礙性貧血
    再生障礙性貧血是多種原因引起的骨髓造血功能衰竭、呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少的綜合征，其治療以支持治療、針對發(fā)病機(jī)制治療及對癥治療為主。患病原因主要為先天遺傳因素（基因突變，較少見），和后天獲得性因素，如病毒感染（已知的有肝炎病毒/微小病毒B19等）、化學(xué)因素影響、輻射（長期接觸X線/鐳/放射性核素等）、免疫異常。
    骨髓增生異常綜合征
    這是起源于造血干細(xì)胞的腫瘤性病變，任何年齡的男女都可能發(fā)病，但是多發(fā)生于中老年，40歲以下的人群患病少見。主要癥狀為不同程度的貧血，部分患者還可出現(xiàn)感染、出血等，可能會伴發(fā)脾腫大。出現(xiàn)以下情況時應(yīng)及時就醫(yī)：難以止住的出血；乏力、疲倦、面色蒼白等貧血表現(xiàn)；反復(fù)的感染。該病大部分沒有明確的病因，因此也沒有特別的預(yù)防措施。
    血友病
    血友病是一種遺傳性凝血功能異常的出血性疾病，主要癥狀體現(xiàn)在三個方面：出血部位的疼痛、活動障礙、功能障礙等；反復(fù)的出血引起的累積損傷，如反復(fù)關(guān)節(jié)肌肉出血引起的關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)殘疾等；接受治療后產(chǎn)生的并發(fā)癥。就診科室：發(fā)生急性出血時往往會就診于急診科；日常診療隨訪在血液科、血液兒科或?qū)ｉT的血友病中心。
    噬血細(xì)胞綜合征
    噬血細(xì)胞綜合征（HLH）屬于血液疾病范疇，為十大血液病之一。主要表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱、肝脾腫大、進(jìn)行性全血細(xì)胞減少，急性起病，病情發(fā)展迅速；可能還會伴發(fā)肝炎、凝血功能障礙及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。其病情進(jìn)展快，一旦發(fā)生，進(jìn)展速度很快，直接危及生命，未經(jīng)治療的活動性原發(fā)性HLH患者的生存期大約只有兩個月，部分HLH通過規(guī)范化治療可以治愈的。
    原發(fā)免疫性血小板減少癥
    這是一種獲得性自身免疫性疾病，是臨床所見血小板計數(shù)減少引起最常見出血性疾病，一般分為急性型（病程6個月以內(nèi)）和慢性型（病程大于6個月）。急性型一般起病急驟，表現(xiàn)全身性皮膚、黏膜多部位出血。最常見于肢體的遠(yuǎn)端皮膚瘀斑，嚴(yán)重者瘀斑可融合成片或形成血泡。慢性型一般起病隱襲，出血癥狀與血小板計數(shù)相關(guān)，30—40%患者在診斷時無任何癥狀。
    粒細(xì)胞性缺乏癥
    粒細(xì)胞缺乏癥簡稱粒缺，常見于化療后人群。其患者常有一定的藥物或化學(xué)物質(zhì)接觸史，全身癥狀為高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、惡心、乏力、食欲減退、肌肉或關(guān)節(jié)疼痛等；感染癥狀則常見于肺部、肛周、咽峽、陰道等處或可見急性咽喉炎、黏膜壞死性潰瘍，頜下及頸部急性淋巴結(jié)炎。粒缺患者合并感染時死亡率較高，因此日常生活中積極預(yù)防和治療感染非常重要。
    血小板無力癥
    血小板無力癥為遺傳性血小板聚集功能缺陷性疾病，屬于常染色體隱性遺傳，男女均可得病，雙親均可遺傳，近親婚配的家族中發(fā)病者較多。該病尚無根治方法，預(yù)防措施為嚴(yán)禁近親婚配、開展遺傳咨詢和產(chǎn)前檢查、避免外傷和手術(shù)、避免使用影響血小板功能的藥物。
    其他罕見的血液?。?/strong>真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、血栓性血小板減少性紫癜、原發(fā)性骨髓纖維化、凝血功能障礙、彌散性血管內(nèi)凝血、白細(xì)胞減少癥
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