白血病是造血系統(tǒng)的惡性增殖性疾病，是嚴重威脅小兒生命和健康的疾病之一。小兒時期發(fā)生的白血病多為急性白血病。

小兒急性白血病的特點是起病急，發(fā)病初期多數患兒都會出現不同程度的發(fā)熱，熱型多為不規(guī)則發(fā)熱。小兒白血病的發(fā)熱特點是發(fā)熱程度比較高，發(fā)熱持續(xù)時間比較長，而且一般都找不到明顯的感染灶。在發(fā)熱的同時，患兒可出現皮膚出血點，有的患兒可出現貧血，有的患兒可出現骨及關節(jié)疼痛。醫(yī)生在查體時會發(fā)現肝、脾腫大和淋巴結腫大。對原因不明的發(fā)熱伴有這些臨床癥狀和體征的患兒，醫(yī)生一定要檢查患兒的末梢血象，尤其要注意白細胞的數量和形狀變化，如果發(fā)現白細胞的數量和形態(tài)異常，要進行骨髓穿刺檢查。

兒童白血病具有兩個特點：一是惡性程度高，病情發(fā)展迅速，大多是急性；二是對化學藥物治療很敏感，癌細胞容易殺滅，再加上我國采用骨髓移植治療白血病取得很大進展，臨床治愈是大有希望的。因此，幼兒期的白血病如能及時發(fā)現，采用適當的治療手段，往往都能取得滿意療效。

病因

發(fā)病原因至今尚不明確，較多的證據認為與某些病毒感染有關，或與過量接觸放射性物質和某些化學物質如苯等有關。但外因總是通過內因起作用的，所以患兒自身的免疫功能低下是發(fā)病的主要條件，增強體質可以減少致癌因素的侵襲。一旦患病，早期發(fā)現和正規(guī)治療可使部分病人得到完全治愈。目前認為與以下因素有關。①病毒因素；②化學因素；③放射因素；④遺傳因素。

臨床表現

早期表現多為倦怠、無力、食欲不振等。也有最初表現為上呼吸道感染的癥狀，或出現皮疹。骨、關節(jié)疼痛也是較常見的癥狀。典型病例診斷并不困難。注意及時就診、化驗血象，檢查身體時注意淺表淋巴結、肝脾的情況有助于提高早期診斷率。此外還應注意有無皮膚結節(jié)、皮膚黏膜出血表現（鼻衄、齒齦出血、皮膚瘀斑出血點等）、牙齦腫脹增生等情況。

小兒白血病臨床上分為急性和慢性兩類：

急性白血病起病急、病程短、發(fā)展快，以發(fā)熱及關節(jié)、胸骨疼痛為主要表現。

慢性白血病起病緩、病程長，以皮膚蒼白、發(fā)熱、乏力、愛出汗、沒精神、體重減輕為主要表現。臨床可分為急性和慢性白血病以外，根據白血病細胞來源可分為：淋巴細胞白血病及髓細胞白血病。這兩大類可進一步分為多種亞型，各亞型在預后判斷中有一定意義，在治療方案上也有差別。

1.發(fā)熱

是最常見的首發(fā)癥狀。由于正常白細胞尤其是成熟的粒細胞缺乏，機體的正常防御機能出現障礙，所以引起感染可致發(fā)熱。

2.出血

半數以上的患兒伴有不同程度的出血，主要表現為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出血，嚴重者內臟、顱內出血，這往往可造成患兒死亡。

3.貧血

為最常見的早期癥狀，可呈進行性加重，患兒面色、皮膚黏膜蒼白，軟弱無力，食欲低下。

4.肝、脾、淋巴結腫大

急性淋巴細胞性白血病，肝、脾、淋巴結腫大較為顯著，慢性粒細胞性白血病則脾腫大更為明顯。

5.白血病細胞浸潤中樞神經系統(tǒng)

可發(fā)生腦膜白血病，患兒出現頭痛、惡心、嘔吐，甚至驚厥、昏迷。

此外，男孩可能出現睪丸浸潤，表現為睪丸無痛性腫大。

檢查

主要包括內容血象、骨髓象、免疫組化染色、骨髓細胞免疫學分型、白血病融合基因檢測、IgH和TCR基因重排檢測、染色體核型分析等。

影像學檢查。血化驗檢查數據的異常改變，大多數患兒有白細胞增多，幾萬至幾十萬，骨髓白細胞呈顯著增生。少數病人白細胞計數可以降低。未成熟細胞在分類中的比例因就診早晚和分型而不同，甚至在血象中未能檢查出未成熟細胞。

治療

1.治療原則

早發(fā)現，早診斷，早治療，有間歇、交替用藥，堅持長期治療，預防復發(fā)。采用以化療為主的綜合治療，可配合支持療法、免疫療法或做骨髓移植。

2.化療

兒童白血病的治療以化療為主，只有少數高?；颊咝枰暖熁蛟煅杉毎浦?。化療的原則是多藥聯(lián)合和多療程治療，化療強度及方案根據臨床危險度分組而定。雖然各組治療方法有所不同，但治療原則不變。誘導緩解治療后給予強化治療（或稱鞏固治療）和維持治療，以此消除殘留的白血病細胞。中樞神經系統(tǒng)治療開始于臨床早期，其治療時間長度應根據患者的復發(fā)風險、全身治療的強度和是否使用了顱腦放射而定。

（1）目的殺滅白血病細胞，解除白血病細胞浸潤引起的癥狀，緩解病情以至痊愈。

（2）程序①誘導治療使白血病達完全緩解。急性淋巴細胞白血病常用長春新堿、強的松、環(huán)磷酰胺等聯(lián)合用藥；急性粒細胞白血病常用阿糖胞苷、柔紅霉素、足葉乙甙等聯(lián)合用藥。②鞏固治療在白血病達完全緩解后進行，以最大限度殺滅白血病細胞。一般情況下持續(xù)完全緩解3年者可停藥觀察。